กลุ่มเลือดไปปอดมาก
กลุ่มที่เลือดไปปอดมาก แบ่งได้เป็น 2 กลุ่มคือ
2.1: มีเลือดดำและเลือดแดงปนกัน (common mixing chambers)
2.2: มีการสลับที่ของเส้นเลือดดำและเส้นเลือดแดงใหญ่ (transposition of the great vessels)
2.1: มีเลือดดำและเลือดแดงปนกัน (common mixing chambers)
2.2: มีการสลับที่ของเส้นเลือดดำและเส้นเลือดแดงใหญ่ (transposition of the great vessels)
กลุ่มที่มีเลือดดำและเลือดแดงปนกัน
เกิดจากมีเลือดดำและเลือดแดงปนกันในบางแห่งของห้องหัวใจก่อนที่ไปเลี้ยงร่างกาย โดยไม่มีการตีบแคบของเส้นเลือดที่ไปฟอกที่ปอด ดังนั้นผู้ป่วยในกลุ่มนี้จะมีเลือดไปปอดมากกว่าปกติ
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยในกลุ่มนี้จะมีเขียวไม่มาก และที่สำคัญจะมีลักษณะอาการของหัวใจวาย เช่น หายใจเร็ว เหนื่อยง่าย เหงื่อมาก เลี้ยงไม่โต ตับโต หัวใจเต้นเร็ว และหัวใจโตจะเริ่มมีได้ตั้งแต่อายุ 4-6 สัปดาห์ จะไม่มีอาการที่ขาดออกซิเจนเฉียบพลัน (hypoxic spells) นิ้วก็จะปุ้มไม่มาก พัฒนาการทางด้านที่ต้องใช้กล้ามเนื้อจะช้ากว่าปกติ เพราะมีเหนื่อยง่าย
เกิดจากมีเลือดดำและเลือดแดงปนกันในบางแห่งของห้องหัวใจก่อนที่ไปเลี้ยงร่างกาย โดยไม่มีการตีบแคบของเส้นเลือดที่ไปฟอกที่ปอด ดังนั้นผู้ป่วยในกลุ่มนี้จะมีเลือดไปปอดมากกว่าปกติ
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยในกลุ่มนี้จะมีเขียวไม่มาก และที่สำคัญจะมีลักษณะอาการของหัวใจวาย เช่น หายใจเร็ว เหนื่อยง่าย เหงื่อมาก เลี้ยงไม่โต ตับโต หัวใจเต้นเร็ว และหัวใจโตจะเริ่มมีได้ตั้งแต่อายุ 4-6 สัปดาห์ จะไม่มีอาการที่ขาดออกซิเจนเฉียบพลัน (hypoxic spells) นิ้วก็จะปุ้มไม่มาก พัฒนาการทางด้านที่ต้องใช้กล้ามเนื้อจะช้ากว่าปกติ เพราะมีเหนื่อยง่าย
การวินิจฉัย
ทำได้เหมือนในกลุ่มที่มีเลือดไปปอดน้อย
การรักษาภาวะหัวใจวาย
รักษาภาวะหัวใจวายโดยใช้ยา เช่น ยาช่วยการทำงานของหัวใจ (digitalis) ยาขับปัสสาวะ เช่น furosemide ยาขยายหลอดเลือด เช่น captopril เป็นต้น การรักษาประคับประคองอื่นๆ เช่น รับประทานอาหารที่มีความเค็มน้อย, แก้ไขภาวะซีด, ให้ออกซิเจน ถ้าจำเป็นก็จะช่วยได้มาก
การผ่าตัด
1. การผ่าตัดช่วยเหลือชั่วคราว เช่น การรัดเส้นเลือดที่ไปปอดให้เล็กลง (PA banding) เพื่อให้เลือดไปปอดน้อย ลดการทำงานของหัวใจ เป็นการป้องกันการเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดที่ปอด ก่อนที่จะถึงเวลาผ่าตัดขั้นต่อไป
2.การผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติทั้งหมดภายในครั้งเดียว โรคหัวใจในแต่ละชนิด ก็จะมีช่วงเวลาที่เหมาะสมในการผ่าตัดแตกต่างกัน
ภาวะแทรกซ้อน
มีฝีในสมอง การติดเชื้อในหัวใจและหลอดเลือดดังกล่าวแล้ว ข้างต้น นอกจากนี้ยังมีภาวะความดันในปอดสูงถาวร (Pulmonary vascular obstruction disease) ซึ่งเกิดจากการที่มีเลือดไปปอดมาก และมีความดันในปอดสูงอยู่นาน โดยทั่วไปมักจะนานเกิน 1-2 ปี ภาวะนี้ถ้าเกิดขึ้นแล้วจะมีกล้ามเนื้อเรียบของเส้นเลือดในปอดหนาขึ้น เลือดไปปอดจะน้อยลงเรื่อยๆ ผู้ป่วยจะมีเขียวมากขึ้น ผู้ป่วยจะอยู่ได้ไม่เกินอายุ 20-30 ปี ดังนั้น การป้องกันภาวะนี้ทำได้โดยการผ่าตัดแก้ไข หรือทำ pulmonary artery banding ไปก่อน
กลุ่มที่มีการสลับกันของเส้นเลือดดำ และเส้นเลือดแดงใหญ่
จัดเป็นกลุ่มที่มีเลือดไปปอดมากและเขียวมาก มักจะเห็นเขียวตั้งแต่กำเนิด เพราะเลือดดำจะออกจากหัวใจซีกขวาและไปเลี้ยงร่างกาย แล้วกลับมาเข้าหัวใจซีกขวาใหม่ เลือดแดงจะออกจากหัวใจซีกซ้ายไปฟอกที่ปอดแล้วกลับมาสู่หัวใจซีกซ้ายใหม่ วนเวียนกันอยู่แบบนี้ ผู้ป่วยจะเขียวมากจนไม่สามารถมีชีวิตอยู่ได้ ถ้าไม่มีช่องทางปนกันของเลือดดำกับเลือดแดง
อาการและอาการแสดง
ตัวเขียวจะเป็นอาการนำที่สำคัญที่สุด และมักจะเขียวมาก เหนื่อยง่าย อาการของภาวะหัวใจวาย (ดังกล่าวแล้วในกลุ่ม 2.1) จะมีมากน้อยขึ้นกับช่องทางปนกันของเลือดดำและแดงว่าขนาดใหญ่ หรือมีหลายระดับแค่ไหน ผู้ป่วยในกลุ่มนี้จะเขียวมากจนถึงกับเสียชีวิต ถ้าไม่ได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วและถูกต้องภายในช่วงแรกของชีวิต
การวินิจฉัย
ทำได้เหมือนในกลุ่มที่มีเลือดไปปอดน้อยและเลือดไปปอดมากดังกล่าวแล้ว
การให้ยา
การให้ยาเพื่อเปิดเส้นเลือดให้คงการปนกันของเลือดดำกับแดง (Prostaglandin E1) ซึ่งจำเป็นในรายที่ไม่มีช่องทางติดต่อระหว่างเลือดดำกับเลือดแดงหรือมีไม่เพียงพอ
การขยายช่องทางติดต่อ
การขยายช่องทางติดต่อระหว่างหัวใจห้องบนด้วยบอลลูน (Balloon atrial septostomy) ทำโดยใส่สายยางที่สามารถเป่า balloon ได้ที่ปลายผ่านเส้นเลือดเข้าไปในหัวใจห้องบนซ้าย แล้วเป่าบอลลูน จากนั้นดึงลูกบอลลูนผ่านผนังกั้นห้องบนให้มาอยู่ในห้องบนขวา วิธีการนี้จะเป็นการเปิดช่องทางติดต่อระหว่างห้องบนขวากับซ้าย มีการปนกันของเลือดดำกับแดงมากขึ้น เป็นการซื้อเวลาก่อนจะนำผู้ป่วยไปผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด
การผ่าตัด
การผ่าตัดในปัจจุบันมีการผ่าตัดโดยการสลับเส้นเลือดดำกับแดงให้กลับสู่ปกติ ซึ่งจากการติดตามผลมานานประมาณ 10 ปี พบว่ามีผลดี อัตราเสี่ยงของการผ่าตัดโดยทั่วไปจะน้อยกว่า 5%
ภาวะแทรกซ้อน
ในกลุ่มนี้ เหมือนในกลุ่มที่เลือดไปปอดมาก
ทำได้เหมือนในกลุ่มที่มีเลือดไปปอดน้อย
การรักษาภาวะหัวใจวาย
รักษาภาวะหัวใจวายโดยใช้ยา เช่น ยาช่วยการทำงานของหัวใจ (digitalis) ยาขับปัสสาวะ เช่น furosemide ยาขยายหลอดเลือด เช่น captopril เป็นต้น การรักษาประคับประคองอื่นๆ เช่น รับประทานอาหารที่มีความเค็มน้อย, แก้ไขภาวะซีด, ให้ออกซิเจน ถ้าจำเป็นก็จะช่วยได้มาก
การผ่าตัด
1. การผ่าตัดช่วยเหลือชั่วคราว เช่น การรัดเส้นเลือดที่ไปปอดให้เล็กลง (PA banding) เพื่อให้เลือดไปปอดน้อย ลดการทำงานของหัวใจ เป็นการป้องกันการเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดที่ปอด ก่อนที่จะถึงเวลาผ่าตัดขั้นต่อไป
2.การผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติทั้งหมดภายในครั้งเดียว โรคหัวใจในแต่ละชนิด ก็จะมีช่วงเวลาที่เหมาะสมในการผ่าตัดแตกต่างกัน
ภาวะแทรกซ้อน
มีฝีในสมอง การติดเชื้อในหัวใจและหลอดเลือดดังกล่าวแล้ว ข้างต้น นอกจากนี้ยังมีภาวะความดันในปอดสูงถาวร (Pulmonary vascular obstruction disease) ซึ่งเกิดจากการที่มีเลือดไปปอดมาก และมีความดันในปอดสูงอยู่นาน โดยทั่วไปมักจะนานเกิน 1-2 ปี ภาวะนี้ถ้าเกิดขึ้นแล้วจะมีกล้ามเนื้อเรียบของเส้นเลือดในปอดหนาขึ้น เลือดไปปอดจะน้อยลงเรื่อยๆ ผู้ป่วยจะมีเขียวมากขึ้น ผู้ป่วยจะอยู่ได้ไม่เกินอายุ 20-30 ปี ดังนั้น การป้องกันภาวะนี้ทำได้โดยการผ่าตัดแก้ไข หรือทำ pulmonary artery banding ไปก่อน
กลุ่มที่มีการสลับกันของเส้นเลือดดำ และเส้นเลือดแดงใหญ่
จัดเป็นกลุ่มที่มีเลือดไปปอดมากและเขียวมาก มักจะเห็นเขียวตั้งแต่กำเนิด เพราะเลือดดำจะออกจากหัวใจซีกขวาและไปเลี้ยงร่างกาย แล้วกลับมาเข้าหัวใจซีกขวาใหม่ เลือดแดงจะออกจากหัวใจซีกซ้ายไปฟอกที่ปอดแล้วกลับมาสู่หัวใจซีกซ้ายใหม่ วนเวียนกันอยู่แบบนี้ ผู้ป่วยจะเขียวมากจนไม่สามารถมีชีวิตอยู่ได้ ถ้าไม่มีช่องทางปนกันของเลือดดำกับเลือดแดง
อาการและอาการแสดง
ตัวเขียวจะเป็นอาการนำที่สำคัญที่สุด และมักจะเขียวมาก เหนื่อยง่าย อาการของภาวะหัวใจวาย (ดังกล่าวแล้วในกลุ่ม 2.1) จะมีมากน้อยขึ้นกับช่องทางปนกันของเลือดดำและแดงว่าขนาดใหญ่ หรือมีหลายระดับแค่ไหน ผู้ป่วยในกลุ่มนี้จะเขียวมากจนถึงกับเสียชีวิต ถ้าไม่ได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วและถูกต้องภายในช่วงแรกของชีวิต
การวินิจฉัย
ทำได้เหมือนในกลุ่มที่มีเลือดไปปอดน้อยและเลือดไปปอดมากดังกล่าวแล้ว
การให้ยา
การให้ยาเพื่อเปิดเส้นเลือดให้คงการปนกันของเลือดดำกับแดง (Prostaglandin E1) ซึ่งจำเป็นในรายที่ไม่มีช่องทางติดต่อระหว่างเลือดดำกับเลือดแดงหรือมีไม่เพียงพอ
การขยายช่องทางติดต่อ
การขยายช่องทางติดต่อระหว่างหัวใจห้องบนด้วยบอลลูน (Balloon atrial septostomy) ทำโดยใส่สายยางที่สามารถเป่า balloon ได้ที่ปลายผ่านเส้นเลือดเข้าไปในหัวใจห้องบนซ้าย แล้วเป่าบอลลูน จากนั้นดึงลูกบอลลูนผ่านผนังกั้นห้องบนให้มาอยู่ในห้องบนขวา วิธีการนี้จะเป็นการเปิดช่องทางติดต่อระหว่างห้องบนขวากับซ้าย มีการปนกันของเลือดดำกับแดงมากขึ้น เป็นการซื้อเวลาก่อนจะนำผู้ป่วยไปผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด
การผ่าตัด
การผ่าตัดในปัจจุบันมีการผ่าตัดโดยการสลับเส้นเลือดดำกับแดงให้กลับสู่ปกติ ซึ่งจากการติดตามผลมานานประมาณ 10 ปี พบว่ามีผลดี อัตราเสี่ยงของการผ่าตัดโดยทั่วไปจะน้อยกว่า 5%
ภาวะแทรกซ้อน
ในกลุ่มนี้ เหมือนในกลุ่มที่เลือดไปปอดมาก
