โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียว หมายถึง ภาวะที่มีความผิดปกติของหัวใจ และ/หรือหลอดเลือดที่เกิดขึ้นตั้งแต่อยู่ในครรภ์มารดา โดยเฉพาะในไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ โดยที่ความผิดปกตินั้นๆ ทำให้มีเลือดดำปนอยู่ในเลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกาย พบได้ประมาณ 15% ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด ซึ่งพบได้ 8 รายต่อทารกแรกเกิดมีชีวิต 1,000 ราย
โดยทั่วๆ ไปแบ่งได้เป็น 2 กลุ่มใหญ่ๆ คือ
1. กลุ่มเลือดไปปอดน้อย
2. กลุ่มเลือดไปปอดมาก
โดยทั่วไปชนิดของโรคหัวใจที่อยู่ในกลุ่มนี้มีมากมายหลายชนิด และความผิดปกติในรายละเอียดภายในหัวใจ และหลอดเลือดของผู้ป่วยจะแตกต่างกันไปในแต่ละคน ซึ่งจะมีผลต่ออาการ, อาการแสดง ตลอดไปจนถึงวิธีการและเวลาในการรักษาทั้งทางยา และการผ่าตัด
อาการและอาการแสดง
อาการและอาการแสดงของผู้ป่วยกลุ่มนี้ เขียวตามริมฝีปาก, เล็บ โดยความรุนแรงของอาการเขียว และอายุที่เริ่มเขียวจะเร็วหรือช้า ขึ้นกับการมีเลือดไปฟอกที่ปอดมากน้อยแค่ไหน ซึ่งแสดงถึงการมีเลือดดำปนกับเลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกายมากน้อยแค่ไหน
- นิ้วปุ้ม มักจะพบในรายที่มีเขียวนานเกิน 1-2 ปีขึ้นไป โดยยิ่งเขียวมากก็ปุ้มมาก
- เหนื่อยง่าย เนื่องจากมี oxygen ในเลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกายน้อยลง ซึ่งไม่
เพียงพอกับภาวะเมตาบอลิสัมตามปกติ ในเด็กเล็กก็จะพบพัฒนาการทางด้านที่
ต้องใช้กำลัง หรือกล้ามเนื้อช้า เช่น คว่ำ, นั่ง, ยืน, เดิน ช้า แต่มักไม่มีผลต่อสติ
ปัญญาชัดเจน นอกจากมีปัญหาทางสมองร่วมด้วย
- เติบโตช้า โดยทั่วไปมักไม่ชัดเจนเท่าในกลุ่มที่มีภาวะหัวใจวาย แต่เนื่องจากมี
เหนื่อยง่ายทำให้กินน้อยกว่าปกติด้วย
- ภาวะขาดออกซิเจนไปเลี้ยงสมองชั่วคราว (hypoxic spells) ซึ่งพบได้บ่อยในกลุ่มนี้ เกิดจากการที่มีการลดลงของเลือดดำที่จะไปฟอกเลือดที่ปอดกระทันหัน มักเกิดขึ้นได้เองตอนตื่นนอนเช้า เกิดเวลาร้องมากจนมีความดันในปอดสูง หรือเวลาอาบน้ำอุ่นๆ ทำให้เส้นเลือดแดงส่วนปลายขยายตัว เลือดดำจึงไปเลี้ยงร่างกายมากขึ้น และไปปอดน้อยลงชั่วคราว เหล่านี้เป็นต้น ผู้ป่วยก็จะมีอาการหอบลึกจากภาวะความเป็นกรดของร่างกายมากขึ้น ถ้ายังไม่ได้รับการแก้ไข หรือความผิดปกติชั่วคราวนั้นยังไม่หมดไป ก็อาจถึงหมดสติ, ตัวอ่อน, หรือชัก เกร็งได้จากสมองขาดออกซิเจน ภาวะนี้ส่วนใหญ่มักจะหายไปเองภายใน 10-15 นาที การจัดท่านอน, นั่ง ก็จะช่วยให้ผู้ป่วยสบายขึ้น หรือ หายไปได้เร็วขึ้น โดยที่จับนอนตัวงอคู้ โดยงอเข่าขึ้นชิดหน้าอก, ก้มหน้าให้คางต่ำลง จนกว่าจะสบายขึ้น หรือรู้ตัว ถ้ายังไม่ดีขึ้นเลยนานกว่า 15 นาที ควรรีบนำส่งรพ.ใกล้บ้าน ซึ่งจะต้องให้ oxygen, ให้ยาทางเส้นเลือด ตลอดจนให้เลือด ถ้ามีภาวะซีดร่วมด้วย ก็จะทำให้อาการดีขึ้น ถ้าเกิดขึ้นหลายครั้ง หรือเป็นรุนแรงมาก ก็อาจต้องพิจารณาผ่าตัด ซึ่งอาจเป็นผ่าตัดชั่วคราว ต่อเส้นเลือดไปที่ปอดเพื่อให้เลือดไปฟอกที่ปอดมากขึ้น หรือผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติทั้งหมด ถ้าเส้นเลือดที่ไปปอดใหญ่พอ
โดยทั่วไปผู้ป่วยในกลุ่มนี้มักมีความผิดปกติให้เห็น หรือตรวจพบได้ตั้งแต่แรกเกิด เช่น เขียว หรือมีเสียงหัวใจผิดปกติตั้งแต่เกิด ซึ่งทั้ง 2 อย่างก็จะเป็นจุดเริ่มต้นให้กุมารแพทย์โรคหัวใจ เริ่มให้ความสนใจ และทำการตรวจค้นเพื่อดูรายละเอียดภายในหัวใจมากขึ้น โดยจะเริ่มจาก ซักประวัติและตรวจร่างกายอย่างละเอียด จากนั้นก็จะส่งตรวจ X-Ray หัวใจและปอด, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ ซึ่งจากทั้ง 2 อย่างก็จะทำให้พอที่จะบอกได้คร่าวๆ ว่าผู้ป่วยน่าจะอยู่ในกลุ่มไหนของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
การวินิจฉัย
1. Echocardiography
เป็นการตรวจพิเศษดูภายในหัวใจ และหลอดเลือด โดยใช้คลื่นเสียงเหมือนการทำ ultrasound โดยจะบอกรายละเอียดของความผิดปกติภายในหัวใจและเส้นเลือดใหญ่บริเวณใกล้หัวใจได้ เป็นวิธีการตรวจที่ทำได้รวดเร็ว และแม่นยำ โดยไม่มีข้อเสียหรืออัตราเสี่ยงใดๆ
2. Cardiac catheterization
เป็นการตรวจพิเศษที่ใช้สายยางเส้นเล็กๆ ใส่ผ่านหลอดเลือดเข้าไปในหัวใจและหลอดเลือด และวัดความดันและความเข้มข้นของ oxygen ในบริเวณเส้นเลือด หรือห้องหัวใจและ X-Ray ออกมาก็จะสามารถบอกการรั่ว, ตีบหรือตันของบริเวณนั้นๆได้ มีประโยชน์ในโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดบางชนิดที่วินิจฉัยได้ไม่ชัดเจนจาก echocardiogram
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
เป็นการตรวจความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือด โดยใช้หลักการของคลื่นแม่เหล็ก มีประโยชน์เฉพาะในบางรายเท่านั้น ข้อจำกัดในขณะนี้คือ ยังมีราคาแพง, มีเฉพาะในสถาบันใหญ่ๆ บางแห่ง ตลอดจนต้องการผู้เชี่ยวชาญในการทำ และแปลผล
การรักษาประคับประคองเพื่อชะลอเวลาที่จะผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด เช่น
1. การให้ธาตุเหล็ก เพื่อการสร้างเม็ดเลือดแดงมากขึ้น มีความจำเป็น และสำคัญมากในคนไข้กลุ่มนี้ เนื่องจากต้องการปริมาณ hemoglobin ไปจับกับออกซิเจนในปอดมากกว่าปกติ เพราะมีเลือดไปฟอกที่ปอดน้อย
2. ยาคลายการหดเกร็งของกล้ามเนื้อหัวใจในส่วนที่ทำให้เลือดไปปอดน้อย เช่น การใช้ยา propanolol เป็นต้น
3. ดูแลรักษาฟันให้ดี ถ้ามีฟันผุควรไปรับการตรวจรักษาให้ถูกต้อง โดยทันตแพทย์ และควรแจ้งให้ทราบว่าเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดทุกครั้งก่อนพบทันตแพทย์
4. รับวัคซีนเหมือนเด็กทั่วไป
5. หลีกเลี่ยงการออกกำลังกายแบบหักโหมหรือเป็นนักกีฬา
6. มาตรวจตามแพทย์นัดทุกครั้ง
การผ่าตัด
1. การผ่าตัดช่วยเหลือชั่วคราว โดยในกลุ่มนี้มักเป็นการต่อเส้นเลือดไปปอด เพื่อให้มีเลือดไปฟอกที่ปอดมากขึ้น ผู้ป่วยจะรู้สึกสบายขึ้น เขียว เหนื่อยน้อยลง มีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น มักเป็นการซื้อเวลารอให้เส้นเลือดที่ไปปอดหรือตัวผู้ป่วยเด็กโตขึ้น
2.การผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติภายในหัวใจทั้งหมด ในขณะนี้สามารถทำได้ในสถาบันใหญ่ๆ หลายแห่ง โดยมีอัตราเสี่ยงของการผ่าตัดน้อยลงตามลำดับ
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะสมองขาดเลือดไปเลี้ยง (cerebral infarction)
มักพบในผู้ป่วยเด็กเล็ก โดยเฉพาะอายุน้อยกว่า 2 ปีที่มีอาการเขียวมาก เลือดข้นมาก มักจะเกิดตามหลังภาวะที่ทำให้เลือดหนืดมากขึ้นอย่างรวดเร็ว เช่น การขาดน้ำอย่างรุนแรงจากการท้องเสีย เป็นต้น นอกจากนี้ภาวะซีดมากๆ จนขาดออกซิเจนไปเลี้ยงสมอง ก็ทำให้เกิดภาวะนี้ได้ โดยผู้ป่วยเหล่านี้จะมีแขนขาอ่อนแรง ชัก ด้านตรงข้ามกับสมองที่ขาดเลือดไปเลี้ยง อาการต่างๆ เหล่านี้อาจค่อยๆ ดีขึ้นได้บ้างถ้าได้รับการรักษาอย่างถูกต้องและรวดเร็ว เช่น ให้ออกซิเจน, เอาเม็ดเลือดแดงออก หรือให้เลือด แล้วแต่ว่าเกิดจากเลือดข้นหรือจางเกินไป แก้ไขภาวะขาดน้ำ, ภาวะสมองบวม เป็นต้น
ภาวะฝีในสมอง (brain abscess)
เกิดจากในภาวะเขียวจะมีเชื้อโรคซึ่งปกติจะถูกกรองออกเพื่อผ่านไปปอด ผ่านไปเลี้ยงที่เส้นเลือดแดงที่ไปเลี้ยงสมองโดยตรง ทำให้เกิดการติดเชื้อที่สมองขึ้น มักพบในผู้ป่วยกลุ่มนี้ ที่มีอายุตั้งแต่ 4 ปีขึ้นไปและมักมีปัญหาเรื่องฟันผุร่วมด้วย โดยจะมีประวัติมีไข้ที่หาสาเหตุไม่ได้และอาจพบความผิดปกติทางระบบประสาทเช่น แขนขาอ่อนแรง ร่วมด้วยหรือไม่ก็ได้ ถ้าสงสัยภาวะนี้ควรตรวจ Computer Tomography (CT) เพื่อดูความผิดปกติภายในเนื้อสมอง ภาวะนี้รักษาโดยการให้ยาปฏิชีวนะเป็นระยะเวลาอย่างน้อย 6-8 สัปดาห์ และร่วมกับการผ่าตัดเอาหนองออกถ้าเป็นไปได้ อัตราเสี่ยงต่อภาวะนี้จะหมดไปหลังจากผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติของหัวใจจนภาวะเขียวหมดไป
ภาวะติดเชื้อในหัวใจ (bacterial endocarditis)
พบเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดได้เกือบทุกชนิด โดยเกิดขึ้นได้จากการที่มีความผิดปกติภายในหัวใจทำให้เกิดการไหลเวียนของเลือดเปลี่ยนไป เกิดการไหลพุ่งเป็นลำที่มีความเร็วสูงไปกระแทกเยื่อบุภายในหัวใจ เกิดเป็นลักษณะคล้ายแผลถลอก เมื่อร่างกายมีภาวะติดเชื้อในเลือดขึ้น เช่น ถอนฟัน เชื้อโรคภายในช่องปากก็จะเข้าไปในกระแสเลือดทางแผลไปติดและก่อให้เกิดการติดเชื้อภายในหัวใจและหลอดเลือดได้ ในบางรายอาจมีการทำลายลิ้นหัวใจที่อยู่บริเวณใกล้เคียงเกิดการรั่วอย่างรุนแรง ต้องการการผ่าตัดเปลี่ยนลิ้นหัวใจอย่างรีบด่วนได้ วินิจฉัยได้จากประวัติการตรวจร่างกายอย่างละเอียด การเพาะเชื้อในกระแสเลือด และการทำ echocardiogram ภาวะนี้โดยทั่วไปรักษาโดยการใช้ยาปฏิชีวนะในรูปยาฉีดเข้าเส้นเลือด นานอย่างน้อย 4-6 สัปดาห์ มีบางรายเท่านั้นที่ต้องการการผ่าตัดแก้ไข
